Πίνακες Μελέτης των Μεταβολικών Νοσημάτων των Οστών

ΠΙΝΑΚΑΣ 1: ΟΜΟΙΟΣΤΑΣΙΑ Ca + P

Παράμετρος PTH (πεπτίδιο) 1,25-(ΟΗ)2-D (στεροειδές) Καλσιτονίνη (πεπτίδιο)
Πηγή Κύρια κύτταρα παραθυρεοειδών Εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο Παραθυλακικά κύτταρα θυρεοειδούς
Παράγοντες έκκρισης P ορού, οξέωση PTH,PRL Ca ορού, γαστρίνη, PPIs
Παράγοντες αναστολής έκκρισης Ca ορού
1,25(ΟΗ)2D3
Ca ορού
1,25(ΟΗ)2D3
Δράση στο Έντερο Δρα έμμεσα στο έντερο με ενεργοποίηση σύνθεσης 1,25(ΟΗ)2D3 Ενεργοποιεί ισχυρά την απορρόφηση Ca & P ?
Δράση στους Νεφρούς – Ενεργοποιεί την 1-a-υδροξυλάση στα μιτοχόνδρινα των εγγύς εσπειραμένων σωληναρίων
– Αυξάνει την επαναρρόφηση Ca στο άπω σωληνάριο
– Αυξάνει την επαναρρόφηση Ca στο άπω σωληνάριο
Αυξάνει την επαναρρόφηση Ca ?
Δράση στα Οστά Ενεργοποιεί τους οστεοβλάστες και έμμεσα τους οστεοκλάστες Ενεργοποιεί ισχυρά την οστεοκλαστική δράση Αναστέλλει την οστική απορρόφηση
Τελική δράση ↑Ca ορού
↓P ορού
↑Ca ορού
↑P ορού
↓Ca ορού(παροδικά)

ΠΙΝΑΚΑΣ 2:ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ: ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ+ΚΛΙΝΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Ca P ALP PTH 25-OHD 1,25-OHD2 Ca ουρ ΑΛΛΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ
1οπΥπερπαρα- Ν/↓ Ν/↓ Ν/↑ Βιοψία: high turnover με ίνωση
Φαιοί όγκοι
Χειρουργική
Συντηρ: Cinacalcet
Χειρουργική
Συντηρ: Cinacalcet
ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ ΜΕ ΟΣΤΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ↑↑ Ν/↑ ↓↓ Ν/↓ Ν/↓ Διαβρωτικές αλλοιώσεις οστών Θερ.καρκίνου κ’ υπέρCaαιμίας Βασικοκυτταρικά καρκινώματα κεφαλής τραχήλου, μαστού, πνεύμονος, ωοθηκών, ΠΜ
ΥΠΕΡΘΥΡΕΟ- Ν/↑ Ν Ν/↓ T3, T4
TSH
Διόρθωση υπερθυρεοειδισμού ↑Ca λόγω high turnover
ΥΠΕΡΒΙΤΑΜ.D Ν/↑ ↑↑ Ν/↑ ↑↑ Διακοπή βιταμίνης D
Στεροειδή
Ιστορικό αυξημένης λήψης VitD
ΥΠΟΠΑΡΑ- ↓↓ ↓↓ Ν ↓↓ Ν/↑ Ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων
Ευρήματα υπόCaαιμίας
Ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων
Ευρήματα υπόCaαιμίας
Ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων
Ευρήματα υπόCaαιμίας
ΨΕΥΔΟ-ΥΠΟΠΑΡΑ- ↑↑ Ν ↓↓ Ευρήματα υπόCaαιμίας
Οστεοδυστροφία Albright
Ca & ανάλογα βιταμίνης D HPTH δεν έχει επίδραση στα κύτταρα στόχους λόγω διαταρ.PTH receptor στο εγγύς νεφρικό σωληνάριο
ΝΕΦΡΙΚΗ
ΟΣΤΕΟΔΥΣΤΡΦ
(high turnover)
2oΠ ΥΠΕΡΠΑΡΑ-
↑/Ν ↑↑ ↑↑ Ν ↓↓ ↓↓ Rugger jersey spine, Osteitis fibrosa 1. Διορθ.Ν.Α.
2. Διορθ.Ps+ Cas
3. Δίατα υπόP
4. Δεσμευτικά P
5. Ανάλογα βιταμίνης D
6.Cinacalcet
Σχετίζεται με μακροχρόνια εξωνεφρική κάθαρση

ΠΙΝΑΚΑΣ 2: ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ: ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ+ΚΛΙΝΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Ca P ALP PTH 25-OHD 1,25-OHD Caουρ ΑΛΛΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ
ΝΕΦΡΙΚΗ ΟΣΤΕΟΔΥΣΤΡΦ
(low turnover)
(ΔΗΛΗΤ.ΑΡΓΙΛΙΟ
ΙΑΤΡΟΓΕΝΗΣ)
↑/Ν ↑/Ν Ν/↓ Ν ↓↓ ΑΔΥΝΑΜΙΚΗ ΟΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ PTH οφείλεται σε:
1. Συνέπεια καταστολής PTH
2. H δηλητηρίαση από Al πλέον σπάνια
ΣΙΤΙΟΓΕΝΗΣ ΡΑΧΙΤΙΣ
ΑΝΕΠ.K + D
Ν/↓ ↑↑ ↓↓ ↓↓ Οστεομαλακία
Υποτονία
Μυϊκή αδυναμία
Τετανία
Bowing μ οστών
Dam bell μεταφύς
Αύλακα Harrison
Per os VitD
ΣΙΤΙΟΓΕΝΗΣ ΡΑΧΙΤΙΣ
Ανεπ. Ca
Ν/↓ ↑↑ Ν Ν ↓↓ Ως ανωτέρω Per os Ca Ca s- PTH
1.250HVit D
ΣΙΤΙΟΓΕΝΗΣ ΡΑΧΙΤΙΣ
(Ανεπ. P)
N N N Ν N Όχι αλλοιώσεις
2οπ ΥΠΕΡΠΑΡΑ-
Per os P Ps – 1.250HD
Ραχίτιδα Ανθεκτική στη βιταμίνη D – Τύπου 1Α: Ν ↓↓ Οστεομαλακία
Εικόνα ραχίτιδας
Ανάλογα βιταμίνης D 1A: Αδρανοποιητική μετάλλαξη .1-α-υδροξυλάσης
1B: Σπάνια, ανεπάρκεια 25-υδροξυλάσης
Ραχίτιδα Ανθεκτική στη βιταμίνη D – Τύπου 2: Ν ↑↑ Οστεομαλακία
Αλωπεκία
Εικόνα ραχίτιδος
Υψηλές δόσεις αναλόγων βιταμίνης D
Ασβέστιο
Αδρανοποιητικές μεταλλάξεις VDR- Σε ορισμένες μορφές συνοδεύεται από καθολική αλωπεκία
Υποφωσφοραιμικές κληρονομικές ραχίτιδες– (XLHR, ADHR, ARHR) Ν N/↑ Ν N/↓ N Οστεομαλακία
3άδα
1.Υπό Pαιμία
2. Παραμ. Κάτω άκρων
3. ↓ Ανάστημα
Per os P
1-3g/d
Ανάλογα βιταμίνης D
XLHR: Η ποιό συχνή κληρονομική ραχίτιδα
↑FGF23

ΠΙΝΑΚΑΣ 2: ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΟΣΤΩΝ: ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ+ΚΛΙΝΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Ca P ALP PTH 25-OHD 1,25-OHD Caουρ ΑΛΛΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ
ΥΠΟΦΩΣΦΑΤΑΣΙΑ ↑/Ν ↑/Ν ↓↓ Ν/↓ Ν N ↓↓ επιμεττάλλωσης

Οστεομαλακία

Πρώιμη απώλεια οδόντων

↑ PPi, PLP, PEA

ASFOTASE ALPHA Αδρανοποιητικές μεταλλάξεις του μη ειδικού ισοενζύμου της ALPH (νεφροί, οστά, ήπαρ)
Σ.FANCONI Ν N/↑ N N N/↓ N/↑ ΥπερPουρία

Glu-ουρία

Glu πλάσμ. κφ

Αμινοξυουρία

Απεκρ.HCO3

HCO3 πλάσμ.

Ραχίτιδα

Οστεομαλακία

P

VitD

HCO3

Αίτια

Παιδιά:
– Σ. Συσσώρευσης λυσοσωματίων
-Κυστίνωση

Ενήλικες:
-Πολ.Μυέλωμα

ΠΙΝΑΚΑΣ 3: ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ :ΔΔ με βάση τα βιοχημικά δεδομένα

↑Ca ↓Ca κ.φ. Ca ↑P ↓P
1οπΥπερπαρα- Υποπαρα- Οστεοπόρωση Δηλητ. VitD 1οπ Υπερπαρα-
Υπερθυρεοειδ- Ψευδοϋποπαρα- Ψευδοψευδοϋποπαρα- Υποπαρα- Σιτιογ. ραχιτ.
(ανεπ. VitD)
Δηλητ. VitD Νεφρ.οστεοδυστρ.
(high turnover)
Υποφωσφαταιμ.
ραχιτισμός
Νεφρ.Οστεοδυστρ. Σιτιογ. ραχιτ.
(ανεπ. Ca)
Κακοήθεια χωρίς οστικές μεταστ. Σιτιογενήςραχιτ.
(ανεπVitD)
Υποφωσφατασία Σιτιογ. ραχιτ.
(ανεπ.P)
Κακοήθεια με οστικές μεταστ. Σιτιογενήςραχιτ.
(ανεπ. Ca)
Σ. Milk – Alkali Ανθεκτική στη βιταμίνη D ραχίτιδα (1 και 2)
Πολλαπλό μυέλωμα Κληρονομ. ραχιτ.
(τύπος Ι, τύπος ΙΙ)
Ακινητοποίηση Υποφωσφoραιμικές ραχίτιδες
Λέμφωμα
Σαρκοείδωση
Σ.Milk-Alkali
Ακινητοποίηση
Ν.Addison
Υποφωσφατασία

ΠΙΝΑΚΑΣ 3: ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ :ΔΔ με βάση τα βιοχημικά δεδομένα

↑PTH ↓PTH κ.φ. PTH ↑1,25 OH VitD ↓1,25 OH VitD κ.φ. 1,25 OHVitD
1οπ Υπερπαρα- Υπερθυρεοειδ- Οστεοπόρωση 1οπ Υπερπαρα- Κακοήθεια με οστ. μεταστάσεις Οστεοπόρωση
ΨευδοΥποπαρα- Υποπαρα- ΨευδοψευδοΥποπαρα- Ανθεκτική στη βιταμίνη D ραχίτιδα
( τύπος 2)
Κακοήθεια χωρίς μεταστ.
Νεφρική Οστεοδυστρ. Δηλητ. VitD Υποφωσφοραιμικές Ραχίτιδες Πολ. Μυέλωμα
Σιτιογενήςραχιτ.
(ανεπ VitD)
Κακοήθεια χωρίς οστικές μεταστ. Λέμφωμα
Σιτιογενήςραχιτ.
(ανεπ. Ca)
Κακοήθεια με οστικές μεταστ. Υποπαρα-
Ανθεκτική στη βιταμίνη D ραχίτιδα (1 και 2) Πολλαπλό μυέλωμα
Υποφωσφατασία
Νεφρ. Οστεοδυστρ.
Λέμφωμα
Σαρκοείδωση Σαρκοείδωση
Σ.Milk-Alkali Κληρον. Ραχιτ.
(τύπος Ι)
Ακινητοποίηση

Αναζήτησε στον ιστότοπό μας